Trombotik trombositopenik purpura Nedir, Nedenleri ve Tedavisi

Trombotik trombositopenik purpura veya PTT, kan damarlarında küçük trombüs oluşumu ile karakterize olan ve 20 ila 40 yaş arası insanlarda daha sık görülen nadir ancak ölümcül bir hematolojik hastalıktır..

PTT'de ateşe ek olarak trombosit sayısında belirgin bir azalma ve çoğu zaman, pıhtılar nedeniyle beyne kan akışındaki değişikliklerden dolayı nörolojik bozukluk.

PTT tanısı, tam kan sayımı ve kan yaymasının semptomlarına ve sonucuna göre hematolog veya pratisyen tarafından yapılır ve tedavi, tedavi edilmediğinde hastalık yaklaşık% 95'te ölümcül olduğundan, tedaviye kısa bir süre sonra başlanmalıdır..

PTT'nin Nedenleri

Trombotik trombositopenik purpura, esas olarak von Willebrand faktörü moleküllerini daha küçük yapmaktan ve işlevlerini desteklemekten sorumlu olan bir enzim olan ADAMTS 13'ün eksikliğinden veya genetik değişikliğinden kaynaklanır. Von Willebrand faktörü trombositlerde bulunur ve endotele trombosit yapışmasını arttırmak, kanamayı azaltmak ve durdurmaktan sorumludur.

Böylece, ADAMTS 13 enziminin yokluğunda, von Willebrand faktör molekülleri büyük kalır ve kan durgunluğu süreci bozulur ve pıhtı oluşumu olasılığı daha yüksektir..

Bu nedenle PTT'nin ADAMTS 13 eksikliğine karşılık gelen veya edinilmiş, immünosüpresif veya kemoterapötik veya antiplatelet ilaçlar, enfeksiyonlar, beslenme yetersizlikleri veya benzeri trombosit sayısında azalmaya yol açan kalıtsal nedenleri olabilir. otoimmün hastalıklar, örneğin.

Ana belirti ve bulgular

PTT genellikle spesifik olmayan semptomlar gösterir, ancak PTT'den şüphelenilen hastaların aşağıdaki özelliklerden en az 3'üne sahip olması yaygındır:

1. Belirgin trombositemi;
2. Hemolitik anemi, çünkü trombüs kırmızı kan hücrelerinin lizisini destekler;
3. ateş;
4. Vücudun çeşitli organlarında ortaya çıkabilecek tromboz;
5. Bağırsak iskemisine bağlı şiddetli karın ağrısı;
6. Böbrek yetmezliği;
7. Baş ağrısı, zihinsel karışıklık, uyuşukluk ve hatta koma yoluyla algılanabilen nörolojik bozukluk.

PTT şüphesi olan hastalarda, ciltte kırmızı veya mor lekelerin ortaya çıkması, kanama diş etleri veya burun gibi trombositopeni semptomlarının yanı sıra küçük yaralardan kanamanın zor kontrolünde olması da yaygındır. Trombositopeninin diğer semptomlarını bilir.

Böbrek ve nörolojik bozukluklar PTT'nin ana komplikasyonlarıdır ve küçük trombüs hem böbreklere hem de beyne kan akışını engellediğinde ortaya çıkar ve bu da böbrek yetmezliği ve inme ile sonuçlanabilir. Komplikasyonları önlemek için, ilk belirtiler ortaya çıkar çıkmaz, tanı koymak ve tedaviye başlamak için bir pratisyen veya hematoloğa danışılması önemlidir..

Teşhis nasıl yapılır

Trombotik trombositopenik purpura tanısı, kan sayımının yanı sıra, trombositopeni adı verilen trombosit miktarında bir azalmanın gözlendiği ek olarak, kan smear trombosit agregasyonunda gözlenen ek olarak, kişinin sunduğu semptomlara dayanarak yapılır. kırmızı kan hücreleri küçük damarlar tarafından bloke edilen kan damarlarından geçerken, kırmızı kan hücrelerinin parçaları olan şizositlere ek olarak trombositler birbirine yapışır.

PTT'nin teşhisine yardımcı olmak için, artan kanama süresi ve küçük trombüs oluşumunun nedenlerinden biri olan ADAMTS 13 enziminin yokluğu veya azaltılması gibi başka testler de istenebilir..

BK Tedavisi

Trombotik trombositopenik purpura tedavisi, çoğu durumda ölümcül olduğu için mümkün olan en kısa sürede başlatılmalıdır, çünkü oluşan trombüs beyine ulaşan arterleri engelleyerek o bölgeye kan akışını azaltabilir..

Hematolog tarafından normal olarak belirtilen tedavi, hemodiyaliz gibi destekleyici bakıma ek olarak, bu hastalığa neden olabilecek antikorların fazlalığının ve von Willebrand faktörünün fazlalığının olduğu bir kan filtrasyon işlemi olan plazmaferezdir. örneğin, böbrek yetmezliği varsa. Plazmaferezin nasıl yapıldığını anlayın.

Ek olarak, örneğin PTT'nin nedeniyle mücadele etmek ve komplikasyonları önlemek için kortikosteroidlerin ve immünsüpresif ilaçların kullanılması doktor tarafından önerilebilir..