Hemofili nasıl tedavi edilir

Kanın pıhtılaşma yeteneğini değiştiren genetik bir hastalık olan hemofili tedavisi, A tipi hemofili durumunda faktör VIII olan kişide eksik olan pıhtılaşma faktörleri ve faktör değiştirilerek yapılır. IX, tip B hemofili durumunda. 

Pıhtılaşma faktörleri, bir kan damarı yırtıldığında aktif hale gelen temel kan proteinleridir, böylece kanama bulunur, bu nedenle tedavi sırasında değiştirildiklerinde, hemofili olan kişinin normal bir yaşam sürmesine yardımcı olurlar. birçok kısıtlama. Hemofili nedenleri ve nasıl tanımlanacağı hakkında daha fazla bilgi edinmek için hemofili hakkındaki efsaneleri ve gerçekleri inceleyin. 

Tedavi türleri

Hiçbir tedavi olmamasına rağmen, hemofili tedavisi kanamanın sık görülmesini önlemeye yardımcı olur ve iki farklı şekilde yapılabilen hematolog tarafından yönlendirilir:

• Önleme tedavisi: pıhtılaşma faktörlerinin periyodik olarak değiştirilmesinden oluşur, böylece her zaman vücutta artan seviyelerde olurlar ve olası kanamayı önlerler. Bu tip tedavi bazı hafif hemofili vakalarında gerekli olmayabilir ve sadece bir tür kanama olduğunda tedavi önerilebilir..
• Kanama sonrası tedavi: kanama epizodu olduğunda pıhtılaşma faktörü konsantresinin uygulanması ile her durumda yapılan isteğe bağlı tedavi, bu da daha hızlı çözülmesini sağlar.

Her iki tedavide de dozlar vücut ağırlığına, hemofili şiddetine ve her bireyin kanında bulunan pıhtılaşma faktörü aktivitesi seviyelerine göre hesaplanmalıdır. Faktör VIII veya IX konsantreleri Sağlık Bakanlığı tarafından SUS aracılığıyla sağlanır ve uygulama için damıtılmış suda seyreltilmiş tozlu bir ampulden oluşur..

Geçmişte, artık rutin olarak gerekli olmayan, ancak acil durumlarda veya pıhtılaşma faktörlerinin enjeksiyonunun bulunmadığı durumlarda kullanılabilen kan nakli ile tedavi yapıldı..

Ek olarak, örneğin kriyopresipitat, protrombin kompleksi ve desmopressin gibi pıhtılaşmaya yardımcı olmak için diğer hemostatik ajan konsantreleri kullanılabilir. Bu tedaviler, devletin hematoloji merkezlerinde, sadece pratisyen veya hematolog tarafından sevk edilerek SUS tarafından ücretsiz olarak yapılır..

Hemofili vakalarında inhibitör ile tedavi

Bazı hemofili ilaçlar, tedavi için kullanılan inhibitörler olarak adlandırılan ve tedaviye yanıtı bozabilecek faktör VIII veya IX konsantresine karşı antikorlar geliştirebilir.

Bu durumlarda, daha yüksek dozlarla veya diğer kan pıhtılaşma bileşenlerinin kombinasyonu ile bir tedavi yapılması gerekebilir..

Tedavi sırasında bakım

Hemofili olan kişiler aşağıdaki önlemleri almalıdır:

• Fiziksel aktiviteler yapın, kasları ve eklemleri güçlendirmek, kanama olasılığını azaltmak için, ancak darbe sporlarından veya şiddetli fiziksel temastan kaçınmalısınız;
• Yeni semptomların ortaya çıkmasını gözlemleyin, esas olarak çocuklarda ve tedavi ile azalır;
• Her zaman yakınınızda ilaç bulundurun, esas olarak seyahat durumunda;
• Kimliğiniz var, acil durumlar için hastalığı gösteren bir bilezik olarak;
• Herhangi bir işlem yaptığınızda durumu bilgilendirin, aşı uygulaması, diş cerrahisi veya tıbbi prosedürler;
• Kanamayı kolaylaştıran ilaçlardan kaçının, aspirin, anti-enflamatuarlar ve antikoagülanlar gibi.

Ek olarak, fizyoterapi hemofili tedavisinin bir parçası olmalıdır, çünkü motor fonksiyonunu iyileştirir, kanama nedeniyle eklemin iltihaplanması ve kas tonusunu iyileştiren akut hemolitik sinovit gibi komplikasyon riskini azaltır ve bu nedenle bu, kan pıhtılaşma faktörlerini alma ve yaşam kalitesini iyileştirme ihtiyacını bile azaltabilir.