Histiyositoz nedir, belirtileri ve tedavisi

Histiyositoz, ender görülen işaretlere rağmen, nadiren de olsa erkeklerde daha sık görülen ve teşhisi hayatın ilk yıllarında yapılan kandaki yüksek dolaşımdaki histiyositlerin üretimi ve varlığı ile karakterize edilebilen bir grup hastalığa karşılık gelir. hastalık her yaşta da ortaya çıkabilir.

Histiyositler, bağışıklık sistemine ait olan ve dolayısıyla organizmanın savunulmasından sorumlu olan monositlerden türetilen hücrelerdir. Farklılaşma ve olgunlaşma sürecinden sonra, monositler, vücutta göründükleri yere göre belirli bir isim verilen ve epidermiste bulunduğunda Langerhans hücreleri olarak adlandırılan makrofajlar olarak bilinir..

Histiyositoz solunum değişiklikleri ile daha fazla ilişkili olsa da, histiyositler cilt, kemik, karaciğer ve sinir sistemi gibi diğer organlarda birikebilir ve bu da histiyositlerin en büyük proliferasyonunun konumuna göre farklı semptomlara neden olur..

Ana belirtiler

Histiyositoz asemptomatik olabilir veya semptomların başlangıcına hızla ilerleyebilir. Histiyositozu gösteren belirti ve bulgular, daha fazla histiyosit varlığının bulunduğu yere göre değişebilir. Böylece, ana belirtiler şunlardır:

• öksürük;
• ateş;
• Belirgin bir neden olmadan kilo kaybı;
• Nefes almada zorluk;
• Aşırı yorgunluk;
• anemi;
• Yüksek enfeksiyon riski;
• Pıhtılaşma sorunları;
• Deri döküntüleri;
• Karın ağrısı;
• nöbetler;
• Gecikmiş ergenlik;
• baş dönmesi.

Büyük miktarda histiyositler, sitokinlerin aşırı üretilmesine, iltihaplanma sürecini tetiklemesine ve tümör oluşumunu uyarmasına ve bu hücrelerin birikiminin doğrulandığı organlara zarar vermesine neden olabilir. Histiyositozun, özellikle sigara öyküsü varsa, kemik, deri, karaciğer ve akciğerleri etkilemesi daha yaygındır. Daha az sıklıkla, histiyositoz merkezi sinir sistemini, lenf düğümlerini, gastrointestinal sistemi ve tiroidi içerebilir..

Çocukların bağışıklık sisteminin zayıf gelişmesi nedeniyle, birkaç organın daha kolay etkilenmesi mümkündür, bu da erken tanı ve tedaviyi hemen önemli hale getirir..

Teşhis nasıl yapılır

Histiyositoz tanısı esas olarak etkilenen bölgenin biyopsisi ile yapılır, burada mikroskop altında laboratuvar analizi, daha önce sağlıklı olan dokuda histiyositlerin çoğalması ile infiltrat varlığı gözlenebilir..

Ek olarak, bilgisayarlı tomografi gibi tanıyı doğrulamak için diğer testler, bu hastalıkla ilişkili mutasyonları araştırın, örneğin BRAF gibi, immünohistokimyasal testlere ve kan sayımına ek olarak, nötrofillerin miktarında değişiklikler olabilir, lenfositler ve eozinofiller.

Nasıl tedavi edilir

Histiyositoz tedavisi, hastalığın ve etkilenen bölgenin derecesine bağlıdır ve kemoterapi, radyasyon tedavisi, immünosüpresif ilaçların kullanımı veya özellikle kemik tutulumu durumunda cerrahi önerilir. Histiyositoz sigaradan kaynaklandığında, örneğin, sigarayı bırakma önerilir ve hastanın durumunu önemli ölçüde iyileştirir..

Çoğu zaman, hastalık kendini tedavi edebilir veya tedavi nedeniyle kaybolabilir, ancak tekrar ortaya çıkabilir. Bu nedenle, doktorun hastalığın gelişme riski olup olmadığını gözlemleyebilmesi ve böylece erken aşamalarda tedavi sağlayabilmesi için kişinin düzenli olarak izlenmesi önemlidir..