Kistik fibroz, ana semptomlar ve tedavi nedir

Kistik fibroz, vücutta CFTR olarak bilinen, ortadan kaldırılması zor olan ve böylece çeşitli organlarda biriken, ancak özellikle biriken çok kalın ve viskoz salgıların üretilmesine neden olan bir proteini etkileyen genetik bir hastalıktır. akciğer ve sindirim sisteminde.

Bu sekresyon birikimi, nefes almada zorluk, sürekli nefes darlığı hissi ve sık solunum yolu enfeksiyonları gibi yaşam kalitesini etkileyen semptomlara neden olabilir. Ek olarak, hantal, yağlı ve kötü kokulu dışkı üretimi veya kabızlık gibi çeşitli sindirim semptomları da olabilir..

Çoğu zaman, kistik fibroz semptomları çocuklukta ortaya çıkar ve hastalık erken teşhis edilir, ancak neredeyse hiç semptomu olmayan ve bu nedenle daha sonra tanı konabilecek insanlar da vardır. Her durumda, hastalığın kötüleşmesini önlediği ve mevcut olduğunda semptomların kontrolüne yardımcı olduğu için tedaviye her zaman başlanmalıdır..

Ana belirtiler

Kistik fibroz belirtileri genellikle çocukluk döneminde ortaya çıkar, ancak kişiden kişiye değişebilir. Kistik fibrozun en karakteristik semptomu, mikroorganizmaların birikmesini ve solunum enfeksiyonlarının daha fazla tekrarlanmasını destekleyen hava yollarında mukus birikmesidir..

Bununla birlikte, genellikle kistik fibroz ile ilişkili diğer semptomlar şunlardır:

Solunum semptomları

Nefes darlığı hissi;
Balgam veya kan ile kalıcı öksürük;
Nefes alırken hırıltı;
Egzersiz sonrası nefes almada zorluk;
Kronik sinüzit;
Pnömoniler ve sık bronşit;
Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları;
Burun çizgisini açan dokunun anormal büyümesine karşılık gelen burun polipleri oluşumu. Nazal polipin ne olduğunu ve nasıl tedavi edileceğini anlayın.

Sindirim semptomları

Fetid kokulu, hantal ve yağlı dışkı;
Kalıcı ishal;
Sarı cilt ve gözler;
Kilo almakta güçlük;
Düşük kilolu;
Sık kabızlık;
Kötü sindirim;
Progresif yetersiz beslenme.

Bu semptomlara ek olarak, kistik fibrozlu kişilerin eklem ağrısı, artmış kan şekeri seviyeleri ve tuzlu ter ile karşılaşması yaygındır..

Teşhis nasıl onaylanır?

Kistik fibroz tanısı doğumdan hemen sonra topuk prick testi ile yapılabilir. Bununla birlikte, tanıyı doğrulamak için hastalıktan sorumlu mutasyonu tanımlamak için bir ter testi ve genetik testler yapmak gerekir..

Ek olarak, kistik fibrozlu çocuk sahibi olan çiftin riskini doğrulayan taşıyıcı testinin yapılması mümkündür, bu test esas olarak hastalığın aile öyküsü olan kişiler tarafından gerçekleştirilir..

Kişi doğumda veya yaşamın ilk aylarında teşhis edilmediğinde, hastalığın karakteristik mutasyonu için araştırma amacıyla kan testleri veya boğazdan gelen malzeme örnekleri kültürü ile teşhis konabilir. Bakterilerin varlığını kontrol etmek ve böylece tanıya izin vermek için, kan testlerine ek olarak bazı spesifik enzimleri değerlendirmek için.

Solunum fonksiyon testleri doktor tarafından, göğüs radyografisi veya bilgisayarlı tomografi ile de sipariş edilebilir. Bu testler genellikle kronik solunum yolu semptomları olan gençler ve yetişkinler için sipariş edilir.

Tedavi nasıl yapılır

Kistik fibroz tedavisi genellikle hastalığı kontrol etmek ve kişinin yaşam kalitesini iyileştirmek için doktor tarafından reçete edilen ilaçların alınması, solunum fizyoterapisi ve beslenme takibi ile yapılır..

Ek olarak, bazı kanallarda, özellikle kanal tıkanıklığı olduğunda veya ciddi solunumsal komplikasyonlar ortaya çıktığında cerrahi de kullanılabilir.

1. İlaçların kullanımı

Kistik fibroz için çareler enfeksiyonları önlemek, kişinin daha kolay nefes almasını sağlamak ve diğer semptomların ortaya çıkmasını önlemek için kullanılır. Bu nedenle, doktor tarafından gösterilebilecek ana ilaçlar şunlardır:

Pankreas enzimleri, ağızdan uygulanması gerektiğini ve bu da sindirim sürecini ve besinlerin emilimini kolaylaştırmayı amaçlamaktadır;
antibiyotikler akciğer enfeksiyonlarını tedavi etmek ve önlemek;
bronkodilatatörler, solunum yollarını açık tutmaya ve bronş kaslarını gevşetmeye yardımcı olan;
mukolitiks mukus salgılanmasına yardımcı olmak;

Solunum sisteminin kötüleştiği ve hastanın bronşit veya zatürree gibi komplikasyonları olduğu durumlarda, bir maske yoluyla oksijen alması gerekebilir. Doktor tarafından belirtilen tedavinin, kişinin yaşam kalitesinin iyileşmesi için reçeteye göre takip edilmesi önemlidir..

2. Diyetin adaptasyonu

Kistik fibrozda beslenme izlemesi şarttır, çünkü bu hastaların kilo ve büyüme, beslenme yetersizlikleri ve bazen de yetersiz beslenme güçlüğü çekmesi yaygındır. Bu nedenle, beslenme uzmanına diyeti takviye etmesini ve bağışıklık sistemini güçlendirerek enfeksiyonlarla savaşmasını tavsiye etmek önemlidir. Bu nedenle, kistik fibrozlu kişinin diyeti:

Hasta yediği tüm yiyecekleri sindiremediği için kalori açısından zengin olun;
Yağ ve protein açısından zengin olun çünkü hastalar tüm sindirim enzimlerine sahip değildir ve ayrıca bu besinleri dışkıda kaybeder;
Hastanın ihtiyaç duydukları tüm besin maddelerine sahip olması için A, D, E ve K vitaminleri ile desteklenmelidir..

Diyet, kistik fibroz tanısı konulur konmaz başlamalı, hastalığın evrimine göre uyarlanmalıdır. Kistik fibroz için beslenme hakkında daha fazla bilgi edinin.

3. Fizyoterapi seansları

Fizyoterapik tedavi, solunum egzersizleri ve cihazları aracılığıyla salgıların salınmasına, akciğerlerde gaz değişiminin iyileştirilmesine, solunum yollarının temizlenmesine ve süresinin dolmasına yardımcı olmayı amaçlamaktadır. Ek olarak, fizyoterapi, göğüs, sırt ve omuzların eklemlerini ve kaslarını germe egzersizleri ile harekete geçirmeye yardımcı olur.

Fizyoterapist, teknikleri daha iyi sonuçlar elde etmek için kişinin ihtiyaçlarına göre ayarlamaya dikkat etmelidir. Fizik tedavinin hastalığın teşhis edildiği andan itibaren yapılması ve evde veya ofiste yapılabilmesi önemlidir..

4. Cerrahi

İlaçlarla tedavi semptomları hafifletmek ve hastalığın ilerlemesini önlemek için yeterli olmadığında, doktor akciğer nakli gerektiğini gösterebilir. Ek olarak, mukus bir kanalı engellediğinde, organizmanın işleyişine müdahale ederek ameliyat gösterilebilir. Akciğer transplantasyonunun nasıl yapıldığını ve ne zaman gerekli olduğunu anlayın.

Olası komplikasyonlar

Kistik fibroz komplikasyonları esas olarak solunum, sindirim ve üreme sistemlerini etkiler. Bu nedenle, özellikle erkeklerde bronşit, sinüzit, pnömoni, burun polipleri, pnömotoraks, solunum yetmezliği, diyabet, safra kanalı tıkanıklığı, karaciğer ve sindirim sorunları, osteoporoz ve infertilite gelişebilir..