Kraniyofarenjiyom nedir, ana belirtiler, tanı ve tedavi

Kraniyofarenjiyom nadir görülen bir tümör türüdür, ancak iyi huyludur, yani bir kanser türü olarak kabul edilmez. Bu tümör, beynin hipofiz bezi adı verilen bir bezine ulaşır, bu da vücudun çeşitli işlevlerini yerine getirmek için hormonları serbest bırakır ve hastalık ilerledikçe beynin diğer bölgelerine ulaşabilir ve vücudun işleyişini bozabilir..

En yaygın olan ve yetişkinlerden daha fazla çocuğu etkileyen iki tür kraniofaringioma, adamantinomatous ve yetişkinlerde daha nadir ve daha sık görülen papiller tip vardır. Her ikisi de beyin hücrelerinin oluşumundaki bir kusurdan kaynaklanır ve semptomlar benzerdir, baş ağrısı, toplam veya kısmi görme kaybı, çocuklarda büyüme sorunları ve yetişkinlerde hormon düzensizliği ile..

Bu tip tümörün tedavisi cerrahi, radyoterapi, brakiterapi ve ilaçla yapılabilir. Kraniyofarenjiyomun tedavisi yoktur, ancak uygun tedavi ile daha uzun ve daha iyi bir yaşam kalitesiyle yaşamak mümkündür.

Ana belirtiler

Bazı durumlarda semptomlar aniden ortaya çıkabilir, ancak genellikle semptomlar yavaş yavaş ortaya çıkar. Bazıları:

• Görme güçlüğü;
• Şiddetli baş ağrıları;
• Kafada basınç hissi;
• Bellek kaybı ve öğrenme güçlüğü;
• Uyku güçlüğü;
• Çok hızlı kilo alımı;
• diyabet.

Ek olarak, kraniyofarenjiyom düzensiz adet dönemlerine ve ereksiyonun sürdürülmesi veya elde edilmesinde zorluklara neden olabilecek ve çocuklarda büyüme geriliğine neden olabilecek hormon düzeylerini değiştirir..

Kraniyofarenjiyom nadir görülen bir tümör tipi olduğundan ve diğer hastalıklara benzer semptomlara neden olduğundan, semptomların başlamasından bir süre sonra teşhis edilmesi genellikle zordur. Bu nedenle, semptomlar ortaya çıktığı anda, erken tanı daha az agresif bir tedavinin yapılmasına ve komplikasyonların azaltılmasına yardımcı olduğundan bir nörolog görmek önemlidir..

Teşhis nasıl onaylanır?

Bir kranofarenjiyom tanısı başlangıçta semptomları değerlendirmek ve görme, işitme, denge, vücut hareketlerinin koordinasyonu, refleksler, büyüme ve gelişmeyi test etmek için testler yapmaktan oluşur..

Ek olarak, doktor büyüme hormonu (GH) ve lüteinizan hormon (LH) gibi hormon seviyelerini analiz etmek için kan testleri önerebilir, çünkü bu hormonlardaki değişiklikler kraniofaringioma ile ilişkili olabilir. Luteinize edici hormon fonksiyonu ve sınavdaki referans değerleri hakkında daha fazla bilgi edinin.

Tümörün tam yerini ve boyutunu değerlendirmek için, X-ışınları, MRG'ler ve bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme testleri de belirtilir. Nadir olmasına rağmen, bazı durumlarda, doktor kanseri dışlamak için biyopsi yapılmasını önerebilir. 

Tedavi nasıl yapılır 

Kraniyofarenjiyomun büyüklüğüne ve yerine göre, nörolog aşağıdakilerden oluşabilecek tedavi türünü gösterecektir:

• cerrahi: kafatasındaki bir kesim veya buruna yerleştirilen bir video kateter yoluyla yapılabilen tümörü çıkarmak için yapılır. Bazı durumlarda, tümör beynin belirli bölgelerine yakın olduğu için kısmen çıkarılır;

• radyoterapi: tümör tamamen çıkarılmadığında, doğrudan tümöre bir tür enerji salan ve böylece hasta hücreleri öldürmeye yardımcı olan bir makine üzerinde yapılan radyoterapi belirtilir;
• brakiterapi: radyoterapiye benzer, ancak bu durumda doktor, hastalıklı hücreleri öldürmek için tümörün içine radyoaktif bir materyal yerleştirir;
• kemoterapi: kraniyofarenjiyom hücrelerini yok eden ilaçların uygulanmasından oluşur;
• Hormon replasman ilaçları: vücuttaki hormon seviyelerini düzenlemeye yarayan bir tedavidir;
• Hedef tedavi: genetik değişikliklerle hücreleri hedef alan ilaçların uygulanmasından, bazı kraniofaringioma tiplerinin özelliklerinden oluşur.

Ayrıca, kraniyofarenjiyom için yeni tedavilerin ve ilaçların çalışıldığı ve bazı hastanelerin ve kliniklerin bu tedavileri denemeleri için insanları kabul ettiği araştırmalar devam etmektedir..

Hormon replasman ilaçları ile tedavi yaşam boyunca yapılmalıdır ve ayrıca düzenli tıbbi izleme de çok önemlidir. Bazı durumlarda, tümör tekrar büyüyebileceğinden başka bir ameliyat olması gerekebilir..

Olası komplikasyonlar

Kraniyofarenjiyom, tedavi edildikten sonra bile vücutta değişikliklere neden olabilir, çünkü çoğu durumda hormon seviyeleri değişmeden kalır, bu nedenle doktor tarafından önerilen tedaviyi sürdürmek çok önemlidir. Yine de, beynin hipotalamus adı verilen bir bölümüne ulaştığında, ciddi obezite, gelişimsel gecikme, davranış değişiklikleri, vücut ısısı dengesizlikleri, aşırı susuzluk, uykusuzluk ve kan basıncında artışa neden olabilir..

Ek olarak, daha ciddi vakalarda, kraniyofarenjiyomun boyutu arttığında, körlüğe veya kafatasının parçalarına neden olabilir, bu da sıvı birikmesine ve hidrosefali neden olabilir. Hydrocephalus hakkında daha fazla bilgi.

Kraniyofarenjiyomun tedavisi vardır?

Kraniyofarenjiyomun tedavisi yoktur ve bu nedenle yaşam boyu ilaç kullanımına devam etmek ve doktorun önerdiği şekilde periyodik görüntüleme ve kan testleri yapmak gereklidir. Buna rağmen, tedaviler gittikçe daha ilerlemiş, daha uzun ve daha iyi bir yaşam kalitesiyle yaşamanıza izin veriyor.