Diffüz Kutanöz Mastositoz

Diffüz kutanöz mastositoz, mast hücrelerinin (vücudun savunma hücreleri) cilt dokularında veya vücudun diğer dokularında, özellikle kemik iliği ve gastrointestinal sistemde biriktiği, bağışıklık reaksiyonundaki bir rahatsızlığın neden olduğu nadir bir hastalıktır..

Mastositoz ciltle sınırlı olabilir veya mide, bağırsaklar, karaciğer, dalak, lenf düğümleri ve kemikler gibi diğer organları içerebilir. Nadiren de olsa, akut lösemi, lenfoma, kronik nötropeni veya bazı miyeloproliferatif bozukluk, mast hücre lösemi ve agresif mastositoz gibi ciddi kan bozuklukları ile ilişkili olabilir..

Mastositoz belirtileri

Mastositoz belirtileri şunlar olabilir:

• Pigmentli ürtiker: ciltte küçük kırmızımsı kahverengi lekeler;
• Peptik ülser;
• Jet kusması;
• Kronik ishal;
• Karın ağrısı.
• Kalkarken baş dönmesi hissi;
• Hareketsiz dudaklar ve parmak uçları.

Tanı, krizden kısa bir süre sonra toplanan 24 saatlik idrardaki yüksek histamin veya prostaglandin D2 seviyeleri ve cilt lezyonlarındaki mast hücrelerindeki artış (histoloji) ile doğrulanır..

Mastositoz tedavisi

Mastositozun tedavisi 2 tip antihistaminin yutulması ile yapılır: histamin reseptör blokerleri 1, alerjilerin tedavisinde kullanılan tip ve histamin reseptör blokerleri 2, peptik ülserlerin tedavisinde kullanılan tip. Bununla birlikte, mastositoz altta yatan ciddi bir bozukluk ile ilişkili olduğunda, tedavi çok daha karmaşıktır.

Çocuklarda mastositoz bazen kendini iyileştirir.