Esansiyel trombositemi, belirtiler, tanı ve nasıl tedavi edilir

Esansiyel trombositemi veya TE, kandaki trombosit konsantrasyonunda bir artış ile karakterize, tromboz ve kanama riskini artıran hematolojik bir hastalıktır..

Bu hastalık genellikle asemptomatiktir, ancak rutin bir kan sayımı yapıldıktan sonra keşfedilir. Bununla birlikte, teşhis sadece doktor tarafından, örneğin demir eksikliği anemisi gibi trombosit artışının diğer olası nedenleri hariç tutulduktan sonra doğrulanır..

Tedavi genellikle kandaki trombosit sayısını azaltabilen ve tromboz riskini azaltabilen ilaçlarla yapılır ve pratisyen veya hematolog tarafından belirtildiği şekilde kullanılmalıdır..

Ana belirtiler

Esansiyel trombositemi genellikle asemptomatiktir, örneğin sadece kan sayımından sonra fark edilir. Bununla birlikte, bazı belirtilerle sonuçlanabilir, ana belirtiler:

• Ayaklarda ve ellerde yanma hissi;
• Genişlemiş bir dalak olan splenomegali;
• Göğüs ağrısı;
• terleme;
• zayıflığı;
• başağrısı;
• Kısmi veya tam olabilen geçici körlük;
• Kilo kaybı.

Ek olarak, esansiyel trombositemi teşhisi konan kişilerde artmış tromboz ve kanama riski vardır. Bu hastalık 60 yaşın üzerindeki kişilerde daha yaygındır, ancak 40 yaşın altındaki kişilerde de olabilir..

Esansiyel trombositemi ve kanser?

Esansiyel trombositemi kanser değildir, çünkü malign hücrelerin çoğalması yoktur, ancak bu durumda trombositoz veya trombositozun durumunu karakterize eden trombositler normal hücrelerdir. Bu hastalık yaklaşık 10 ila 20 yıl boyunca stabil kalır ve düşük lösemik dönüşüm oranına sahiptir,% 5'ten az.

Teşhis nasıl yapılır

Tanı, laboratuvar testleri sonuçlarına ek olarak, hastanın uyguladığı belirti ve semptomlara göre pratisyen veya hematolog tarafından konur. Ayrıca, enflamatuar hastalıklar, miyelodisplazi ve demir eksikliği gibi artmış trombositlerin diğer nedenlerini dışlamak da önemlidir. Trombosit genişlemesinin ana nedenlerini bilir.

Esansiyel trombositeminin laboratuvar tanısı ilk olarak, 450.000 trombosit / mm³ kanın üzerinde bir değere sahip, trombositlerde bir artış gözlemlenen kan sayımının analizi ile yapılır. Trombosit konsantrasyonu, değerin artmış olup olmadığını görmek için genellikle farklı günlerde tekrarlanır.

Trombositler sürdürülürse, hastaların% 50'sinden fazlasında bulunan JAK2 V617F mutasyonu olan temel trombositemiyi gösterebilecek bir mutasyonun varlığını kontrol etmek için genetik testler yapılır. Bu mutasyonun varlığı doğrulanırsa, diğer malign hastalıkların ortaya çıkmasını dışlamak ve beslenme demir depolarını kontrol etmek gerekir..

Bazı durumlarda, trombositlerin öncü kan hücreleri olan megakaryositlerin konsantrasyonunda bir artış gözlenebilen kemik iliği biyopsisi yapılabilir..

Esansiyel trombositeminin tedavisi

Esansiyel trombositeminin tedavisi, tromboz ve kanama riskini azaltmayı amaçlamaktadır ve genellikle doktor tarafından örneğin Anagrelide ve Hydroxyurea gibi kandaki trombosit miktarını azaltmak için ilaç kullanması önerilir..

Hidroksiüre, normalde yüksek risk altında olduğu düşünülen, yani 60 yaşın üzerindeki, tromboz atakları geçirmiş ve 1500000 / mm³ kanın üzerinde trombosit sayısı olan kişiler için önerilen ilaçtır. Bununla birlikte, bu ilacın cildin hiperpigmentasyonu, bulantı ve kusma gibi bazı yan etkileri vardır..

Düşük riskli, 40 yaşın altında olan hastaların tedavisi genellikle pratisyen hekimin veya hematologun rehberliğine göre asetilsalisilik asit ile yapılır..

Ek olarak, tromboz riskini azaltmak için tromboz riskini arttırdıklarından sigara içmekten kaçınmak ve hipertansiyon, obezite ve diyabet gibi altta yatan olası hastalıkları tedavi etmek önemlidir. Trombozu önlemek için ne yapılacağını bilin.