Sert insan sendromu

Katı kişi sendromunda, birey, örneğin tüm vücutta veya sadece bacaklarda kendini gösterebilen yoğun bir sertliğe sahiptir. Bunlar etkilendiğinde, kişi bir asker gibi yürüyebilir, çünkü kaslarını ve eklemlerini çok iyi hareket ettiremez.

Bu genellikle 40 ila 50 yaş arasında ortaya çıkan ve Moersch-Woltmann sendromu veya İngilizce, Stiff-man sendromu olarak da bilinen bir otoimmün hastalıktır. Vakaların sadece% 5'i çocukluk veya ergenlik döneminde ortaya çıkar.

Sert kişinin hastalığı sendromu 6 farklı şekilde ortaya çıkabilir:

1. Sadece alt sırt ve bacakları etkilediği klasik form;
2. Distonik veya geriye doğru duruşa sahip sadece 1 üye ile sınırlandırıldığında varyant formu;
3. Şiddetli otoimmün ensefalomiyelit nedeniyle vücutta sertlik meydana geldiğinde nadir form;
4. Fonksiyonel hareket bozukluğu olduğunda;
5. Distoni ve genelleştirilmiş parkinsonizm ve
6. Kalıtsal spastik paraparezi ile.

Genellikle bu sendromu olan kişi sadece bu hastalığa sahip değildir, aynı zamanda tip 1 diyabet, tiroid hastalığı veya vitiligo gibi diğer otoimmün hastalıklara da sahiptir..

Bu hastalık doktor tarafından belirtilen tedavi ile tedavi edilebilir, ancak tedavi zaman alıcı olabilir.

semptomlar

Sert insan sendromunun belirtileri şiddetlidir ve şunları içerir:

• Kişi kontrol edemeden belirli kaslarda küçük kontraktürlerden oluşan sürekli kas spazmları ve
• Kaslarda kas liflerinin kırılmasına, çıkıklarına ve kemik kırıklarına neden olabilecek belirgin sertlik.

Bu semptomlar nedeniyle kişi, özellikle sırt kasları etkilendiğinde ve omurgada hiperlordoz ve ağrı olabilir ve düzgün hareket edemediği ve dengeleyemediği için sık sık düşebilir.

Yoğun kas sertliği genellikle yeni bir iş olarak bir stres döneminden sonra veya kamuda iş yapmak zorunda kaldığında ortaya çıkar ve uyku sırasında kas sertliği olmaz ve bu spazmların varlığı nedeniyle kol ve bacaklardaki deformiteler yaygındır. hastalık tedavi edilmez. 

Etkilenen bölgelerdeki kas tonusundaki artışa rağmen, tendon refleksleri normaldir ve bu nedenle tanı, spesifik antikorları ve elektromiyografiyi arayan kan testleri ile yapılabilir. Diğer hastalıkların olasılığını dışlamak için röntgenler, MRI'lar ve BT taramaları da sipariş edilmelidir.. 

tedavi

Katı kişinin tedavisi, nörolog tarafından belirtilen baklofen, vekuronyum, immünoglobulin, gabapentin ve diazepam gibi ilaçların kullanımı ile yapılmalıdır. Bazen, hastalık sırasında akciğerlerin ve kalbin düzgün işleyişini garanti etmek için yoğun bakım ünitesinde kalmak gerekebilir ve tedavi süresi haftalardan aylara kadar değişebilir.

Plazma transfüzyonu ve anti-CD20 monoklonal antikorun (rituksimab) kullanımı da gösterilebilir ve iyi sonuçlar verir. Bu hastalık tanısı konan çoğu insan tedavi görerek tedavi edilir.