Hugles-Stovin Sendromu Belirtileri ve Tedavisi
Hugles-stovin sendromu, pulmoner arterde çoklu anevrizmalara ve yaşam boyunca birkaç derin ven trombozu vakasına neden olan çok nadir ve ciddi bir hastalıktır. Bu hastalığın dünyadaki ilk tanımından bu yana, 2013 yılına kadar 40'tan az kişi teşhis edildi.
Hastalık 3 farklı aşamada kendini gösterebilir, burada birincisi genellikle tromboflebit, ikinci aşama pulmoner anevrizmalar ve üçüncü ve son aşama kanlı öksürük ve ölüme neden olabilecek bir anevrizmanın rüptürüyle karakterizedir..
Bu hastalığı teşhis etmek ve tedavi etmek için en uygun doktor romatologdur ve nedeni henüz tam olarak bilinmemekle birlikte, sistemik bir vaskülit ile ilişkili olabileceğine inanılmaktadır..
semptomlar
Hugles-stovin belirtileri şunları içerir:
- Kan öksürük;
- Nefes almada zorluk;
- Nefes darlığı hissi;
- başağrısı;
- Yüksek, kalıcı ateş;
- Görünen neden olmadan yaklaşık% 10 ağırlık kaybı;
- Beyin içindeki basınç artışını temsil eden optik papilla dilatasyonu olan papillem;
- Buzağıda şişme ve şiddetli ağrı;
- Çift görme ve
- nöbetler.
Genellikle Hugles-stovin sendromu olan bir kişinin yıllarca semptomları vardır ve sendrom Behçet hastalığı ile bile karıştırılabilir ve bazı araştırmacılar bu sendromun aslında Behçet hastalığının eksik bir versiyonu olduğuna inanmaktadır..
Bu hastalık çocuklukta nadiren teşhis edilir ve yukarıda belirtilen semptomları sunduktan ve kan testleri, göğüs röntgenleri, MRG'ler veya baş ve göğsün bilgisayarlı tomografisi gibi testler yaptıktan sonra ergenlik veya yetişkinlikte teşhis edilebilir. kan ve kalp dolaşımını kontrol etmek için doppler ultrason. Tanı kriteri yoktur ve doktor Bechçet hastalığına benzerliği nedeniyle bu sendromdan şüphelenmelidir, ancak tüm özellikleri olmadan.
Bu sendrom tanısı konan insanların yaşı 12 ila 48 arasında değişir.
tedavi
Hugles-Stovin sendromunun tedavisi çok spesifik değildir, ancak doktor hidrokortizon veya prednizon gibi kortikosteroidlerin, enoksaparin gibi antikoagülanların, nabız tedavisinin ve anevrizmaların sonuçlarını ve ayrıca anevrizmaların sonuçlarını azaltabileceğini önerebilir. ve tromboz, böylece yaşam kalitesini iyileştirir ve ölüm riskini azaltır.
komplikasyonlar
Hugles-Stovin sendromunun tedavisi zor olabilir ve yüksek bir mortaliteye sahiptir, çünkü hastalığın nedeni bilinmemektedir ve bu nedenle tedaviler etkilenen kişinin sağlığını korumak için yeterli olmayabilir. Dünya çapında teşhis edilen az sayıda vaka olduğundan, doktorlar genellikle bu hastalığa aşina değildir, bu da tanı ve tedaviyi daha zor hale getirebilir..
Ek olarak, antikoagülanlar büyük bir dikkatle kullanılmalıdır, çünkü bazı durumlarda anevrizma rüptürlerinden sonra kanama riskini artırabilir ve kan sızıntısı o kadar büyük olabilir ki yaşamın korunmasını önler..
