Pansitopeni nedir, belirtiler ve ana nedenler

Pansitopeni, tüm kan hücrelerindeki azalmaya karşılık gelir, yani, solukluk, yorgunluk, morarma, kanama, ateş ve enfeksiyonlara eğilim gibi belirti ve semptomlara neden olan kırmızı kan hücreleri, lökositler ve trombosit sayısındaki azalmaya karşılık gelir..

Vitamin eksikliği, genetik hastalıklar, lösemi veya leishmaniasis gibi durumlar nedeniyle kemik iliği tarafından hücrelerin üretimindeki azalma ve bağışıklık veya uyarıcı aksiyon hastalıkları nedeniyle kan dolaşımındaki kan hücrelerinin tahrip olması nedeniyle ortaya çıkabilir. örneğin dalağın.

Pansitopeni tedavisi, kortikosteroidlerin, immünosüpresanların, antibiyotiklerin, kan transfüzyonlarının veya dalağın çıkarılmasını içerebilecek pansitopeni nedenine göre pratisyen veya hematologun talimatlarına göre yapılmalıdır, sadece her hastanın ihtiyacına göre belirtilir.

Ana belirtiler

Pansitopeni belirtileri ve semptomları, kandaki kırmızı kan hücrelerinin, lökositlerin ve trombositlerin azaltılması ile ilgilidir, ana olanlar:

Vakaya bağlı olarak, genişlemiş bir dalağa bağlı genişlemiş karın, genişlemiş lenf düğümleri, kemiklerdeki malformasyonlar veya derideki değişiklikler gibi pansitopeniye neden olan hastalıktan kaynaklanan belirtiler ve semptomlar da olabilir..

Pansitopeni nedenleri

Pansitopeni iki durumdan kaynaklanabilir: kemik iliği kan hücrelerini doğru üretmediğinde veya kemik iliği doğru ürettiğinde ancak hücreler kan dolaşımında yok edildiğinde. Pansitopeni ana nedenleri:

• Toksik ilaçların kullanımı, bazı antibiyotikler, kemoterapi, antidepresanlar, antikonvülzanlar ve yatıştırıcılar gibi;
• Radyasyon veya kimyasal ajanların etkileri, örneğin benzen veya DDT gibi;
• B12 vitamini veya folik asit eksikliği gıdada;
• Genetik hastalıklar, Fanconi anemisi, konjenital diskeratoz veya Gaucher hastalığı gibi;
• Kemik iliği bozuklukları, miyelodisplastik sendrom, miyelofibroz veya nokturnal paroksismal hemoglobinüri;
• Otoimmün hastalıklar, lupus, Sjögren sendromu veya otoimmün lenfoproliferatif sendrom gibi;
• Bulaşıcı hastalıklar, leishmaniasis, bruselloz, tüberküloz veya HIV gibi;
• kanser, lösemiler, multipl miyelom, miyelofibroz veya diğer kanserlerin kemik iliğine metastazı gibi.
• Dalağın hareketini uyaran hastalıklar ve vücudun savunma hücrelerini, karaciğer sirozu, miyeloproliferatif hastalıklar ve hemofagositik sendromlar gibi kan hücrelerini yok etmek için.

Ek olarak, sitomegalovirüs (CMV) gibi bakterilerin veya virüslerin neden olduğu akut bulaşıcı hastalıklar, enfeksiyon sırasında kan hücrelerini akut olarak yok edebilen vücutta güçlü bir bağışıklık reaksiyonuna neden olabilir..

Teşhis nasıl

Pansitopeni tanısı, kandaki kırmızı kan hücreleri, lökositler ve trombosit düzeylerinin kontrol edildiği kan sayımı ile yapılır. Bununla birlikte, genel pratisyen veya hematologun klinik öykü ve hasta üzerinde yapılan fizik muayene ile değerlendirilerek yapılması gereken pansitopeniye neden olan nedeni belirlemek de önemlidir. Ek olarak, pansitopeni nedenini tanımlamak için başka testler önerilebilir, örneğin:

• Serum demir, ferritin, transferrin doygunluğu ve retikülosit sayısı;
• B12 vitamini ve folik asit dozu;
• Enfeksiyon araştırması;
• Kan pıhtılaşma profili;
• Coombs Direct gibi immünolojik testler;
• Kemik iliğinin bu bölgedeki hücrelerin özellikleri hakkında daha fazla bilgi edinmek için aspire edildiği miyelogram. Miyelogramın nasıl yapıldığını ve ne zaman belirtildiğini kontrol edin;
• Hücrelerin özelliklerini, kanser veya diğer hastalıkların infiltrasyonlarının varlığını ve fibrozu değerlendiren kemik iliği biyopsisi. Kemik iliği biyopsisinin nasıl yapıldığını ve ne için olduğunu öğrenin.

Doktorun, çoklu miyelom için immünoelektroforez veya leishmaniasis gibi enfeksiyonları tanımlamak için kemik iliği kültürü gibi şüphelendiği hastalık için spesifik testler de istenebilir..

Tedavi nasıl yapılır

Pansitopeni tedavisi, nedenine göre hematolog tarafından yönlendirilir ve metilprednizolon veya prednizon gibi bağışıklık üzerinde etkili olan ilaçların veya otoimmün veya enflamatuar hastalıklar durumunda siklosporin gibi immünosüpresanların kullanımını içerebilir. Ek olarak, pansitopeni kansere bağlıysa, tedavi kemik iliği transplantasyonunu içerebilir..

Enfeksiyon durumunda, örneğin her bir mikroorganizma için, örneğin leishmaniasis durumunda antibiyotikler, antiviraller veya pentavalent antimoniyaller gibi spesifik tedaviler endikedir. Kan nakli her zaman endike değildir, ancak nedenine bağlı olarak hızlı iyileşme gerektiren ciddi vakalarda gerekli olabilir.