Epidermolizis bülloza, belirtiler ve tedavi nedir

Büllöz epidermoliz, cildin genetik bir hastalığıdır ve ciltte ve mukoza zarlarında kabarcıklar oluşmasına neden olur, herhangi bir sürtünme veya küçük travmadan sonra kıyafet etiketinin ciltte tahrişinden veya basitçe yara bandı, örneğin. Bu durum, ebeveynlerden çocuklarına geçen genetik değişikliklerden kaynaklanır, bu da keratin gibi ciltte bulunan katmanlarda ve maddelerde değişikliklere neden olur..

Bu hastalığın belirtileri ve semptomları, ciltte ve vücudun herhangi bir yerinde ağrılı kabarcıkların ortaya çıkmasına bağlıdır ve hatta ağızda, avuç içlerinde ve ayak tabanlarında bile görülebilir. Bu semptomlar büllöz epidermolizin tipine ve şiddetine göre değişir, ancak genellikle zamanla kötüleşir..

Büllöz epidermoliz tedavisi, temel olarak yeterli beslenmenin sürdürülmesi ve cilt kabarcıklarının giydirilmesi gibi destekleyici bakımdan oluşur. Ayrıca, bu rahatsızlığı olan insanlar için kemik iliği nakli yapmak için çalışmalar yürütülmektedir..

Ana belirtiler

Büllöz epidermolizin ana belirtileri şunlardır:

Cildin minimum sürtünmeyle kabarması;
Kabarcıklar ağız içinde ve hatta gözlerde görülür;
Cildin pürüzlü görünüm ve beyaz lekeler ile iyileşmesi;
Tırnak uzlaşması;
Saç inceltme;
Ter azaltma veya aşırı ter.

Epidermolizis bülloza şiddetine bağlı olarak, deformitelere yol açan parmak ve ayak parmaklarında skar oluşabilir. Epidermolizin çok karakteristik semptomları olmasına rağmen, diğer hastalıklar, herpes simpleks, epidermolitik iktiyoz, büllöz impetigo ve pigment inkontinans gibi ciltte kabarcıkların ortaya çıkmasına neden olabilir. Büllöz impetigo'nun ne olduğunu ve hangi tedaviyi bildiğini.

Büllöz epidermiyolizin nedeni

Büllöz epidermoliz, ebeveynten çocuğa bulaşan genetik mutasyonlardan kaynaklanır ve bir ebeveynin hastalık genine sahip olduğu veya baba ve annenin hastalık genini taşıdığı ancak resesif olduğu baskın olabilir, ancak işaret belirtisi yoktur. veya hastalığın belirtileri.

Hastalıkla veya büllöz bir epidermoliz geni ile yakın akrabaları olan çocukların bu tip bir durumla doğma olasılığı daha yüksektir, bu nedenle ebeveynler genetik test yoluyla hastalık genine sahip olduklarını bilirlerse, genetik danışmanlık belirtilir. Genetik danışmanlığın ne olduğunu ve nasıl yapıldığını görün.

Türleri nelerdir

Büllöz epidermoliz, kabarcıkları oluşturan cilt tabakasına bağlı olarak üç tipe ayrılabilir:

Basit büllöz epidermoliz: kabarcıklar epidermis adı verilen cildin üst tabakasında meydana gelir ve ellerde ve ayaklarda görülür. Bu tipte tırnakları pürüzlü ve kalın görmek mümkündür ve kabarcıklar çabuk iyileşmez;

Distrofik epidermolizis bülloza: bu tipteki kabarcıklar, tip V | I kollajen üretimindeki kusurlardan kaynaklanır ve dermis olarak bilinen cildin en yüzeysel tabakasında ortaya çıkar;
Kavşak epidermolizis bülloza: Cildin en yüzeysel ve ara tabakası arasındaki bölgenin ayrılmasına bağlı kabarcıkların oluşması ile karakterize edilir ve bu durumda hastalık, Laminin 332 gibi dermis ve epidermise bağlı genlerdeki mutasyonlarla oluşur..

Kindler sendromu da bir tür büllöz epidermolizdir, ancak çok nadirdir ve cildin tüm katmanlarını içerir ve aşırı kırılganlığa yol açar. Bu hastalığın tipine bakılmaksızın, büllöz epidermolizin bulaşıcı olmadığını, yani cilt lezyonlarıyla temas yoluyla bir kişiden diğerine geçmediğini vurgulamak önemlidir..

Tedavi nasıl yapılır

Büllöz epidermoliz için spesifik bir tedavi yoktur ve cildin durumunu değerlendirmek ve örneğin enfeksiyonlar gibi komplikasyonları önlemek için dermatologla düzenli istişareler yapmak çok önemlidir..

Bu hastalığın tedavisi, yaraların giydirilmesi ve ağrının kontrol edilmesi gibi destekleyici önlemlerden oluşur ve bazı durumlarda, mikroorganizmalardan arındırılmış steril pansumanlar yapmak için hastaneye yatış gereklidir, böylece ilaçlar doğrudan damar içine uygulanır, enfeksiyon durumunda antibiyotik olarak ve kabarcıkların derideki boşaltılması. Bununla birlikte, distrofik büllöz epidermoliz tedavisinde kök hücre nakli yapmak için bazı çalışmalar geliştirilmektedir..

Yanıkların neden olduğu kabarcıkların aksine, epidermolizis büllozadan kaynaklanan kabarcıklar, yayılmasını ve cilde daha fazla zarar vermesini önlemek için steril kompresler kullanarak belirli bir iğne ile delinmelidir. Boşaltıldıktan sonra, örneğin bir ürün uygulamak önemlidir. sprey antibakteriyel, enfeksiyonları önlemek için.

Ameliyat gerektiğinde

Büllöz dermatit cerrahisi genellikle kabarcıkların bıraktığı yara izlerinin vücut hareketini engellediği veya yaşam kalitesini düşüren deformitelere neden olduğu durumda endikedir. Bazı durumlarda, özellikle iyileşmesi uzun süren yaralarda cilt ekstreleri yapmak için cerrahi de kullanılabilir..

Kabarcıkların ortaya çıkmasını önlemek için ne yapmalı

Tedavi olmadığı için tedavi sadece semptomları hafifletmek ve yeni kabarcıkların olasılığını azaltmak için yapılır. İlk adım evde aşağıdakilere dikkat etmek:

Sentetik kumaşlardan kaçınarak pamuklu giysiler giyin;
Etiketleri tüm kıyafetlerden çıkarın;
Elastikin ciltle temasını önlemek için iç çamaşırı ters çevirin;
Rahat çoraplar giymek için hafif ve geniş ayakkabılar giyin;
Banyodan sonra havlu kullanırken, cildi yumuşak bir havluyla hafifçe bastırarak çok dikkatli olun;
Pansumanları çıkarmadan önce vazelin bol miktarda uygulayın ve çıkarılmasını zorlamayın;
Giysiler sonunda cilde yapışırsa, kıyafetler sadece deriden gevşeyene kadar bölgeyi suya batırılmış halde bırakın;
Yaraları yapışkan olmayan pansuman ve gevşek haddelenmiş gazlı bezle örtün;
Uyurken meydana gelebilecek yaralanmaları önlemek için çorap ve eldivenlerle uyuyun.

Ek olarak, kaşıntılı bir cilt varsa, doktor, cilt iltihabını hafifletmek ve semptomları azaltmak, cildi çizmekten kaçınmak, yeni lezyonlar üretmek için prednizon veya hidrokortizon gibi kortikosteroidlerin kullanımını reçete edebilir. Banyo yaparken de dikkatli olmanız gerekir, suyun çok ısınmasını önler.

Uygulaması botoks ayaklarda bu bölgedeki kabarcıkların önlenmesinde etkili gibi görünmektedir ve ağızda veya yemek borusunda kabarcıklar görülmeden düzgün bir şekilde yemek mümkün olmadığında gastrostomi endikedir..

Pansuman nasıl yapılır

Pansuman, epidermolizis bülloza sahip olanların rutininin bir parçasıdır ve bu pansumanlar, iyileşmeyi teşvik etmek, sürtünmeyi azaltmak ve deriden kanamayı önlemek için dikkatlice yapılmalıdır, çünkü ciltte yapışmayan ürünler kullanmak önemlidir, yani, çok sıkı yapışan yapıştırıcıları olmayan.

Çok fazla sekresyonu olan yaraları giymek için, bu sıvıları emdikleri ve mikroorganizmalara karşı koruma sundukları için poliüretan köpükten yapılmış pansumanların kullanılması önemlidir..

Yaraların zaten kuru olduğu durumlarda, ölü cilt dokusunu ortadan kaldırmaya ve bölgedeki ağrı, kaşıntı ve rahatsızlığı hafifletmeye yardımcı oldukları için hidrojel pansumanların kullanılması önerilir. Pansumanlar tübüler veya elastik ağlarla sabitlenmelidir ve ciltte yapıştırıcı kullanılması önerilmez..

Komplikasyonlar nelerdir

Büllöz epidermoliz enfeksiyonlar gibi bazı komplikasyonlara neden olabilir, çünkü kabarcıkların oluşumu cildi örneğin bakteri ve mantarlarla kontamine olmaya daha açık hale getirir. Bazı daha ciddi durumlarda, büllöz epidermolizli kişinin cildine giren bu bakteriler kan dolaşımına ulaşabilir ve vücudun geri kalanına yayılarak sepsise neden olabilir..

Epidermolizis bülloza sahip insanlar, ağızdaki kabarcıklardan veya lezyonlardan kanamanın neden olduğu anemiden kaynaklanan beslenme eksikliklerinden de muzdarip olabilirler. Çürük gibi bazı diş problemleri ortaya çıkabilir, çünkü bu hastalığa sahip kişilerde ağız astarı çok kırılgandır. Ayrıca, bazı büllöz epidermoliz türleri kişinin cilt kanseri geliştirme riskini artırır.