Kutanöz porfiri

Geç cilt porfiri, karaciğerin deride demir birikmesine yol açan bir enzim eksikliğinden dolayı el, yüz veya kafa derisi gibi güneşe maruz kalan ciltte küçük lezyonların ortaya çıkmasına neden olan en yaygın porfiri türüdür. kan ve cilt. Kutanöz porfiri tedavisi yoktur, ancak dermatolog tarafından reçete edilen ilaçların kullanımı ile kontrol edilebilir.

Genellikle geç cilt porfiri, yetişkinlik döneminde, özellikle sık alkol tüketen veya hepatit C gibi karaciğer problemleri olan hastalarda görülür..

Geç cilt porfiri genellikle genetik değildir, ancak bazı durumlarda ebeveynlerden çocuklara geçebilir ve ailede birkaç vaka varsa hamile kalmadan önce genetik danışmanlık önerilir..

Kutanöz porfiri belirtileri

Kutanöz porfiri ilk belirtisi, güneşe maruz kalan ciltte iyileşmesi zaman alan küçük kabarcıkların ortaya çıkmasıdır, ancak diğer semptomlar şunları içerir:

• Yüzdeki abartılı saç büyümesi;
• Kollar veya yüz gibi bazı yerlerde sertleşmiş cilt;
• Koyu renkli idrar.

Kabarcıklar kaybolduktan sonra iyileşmesi uzun süren yara izleri veya hafif lekeler görünebilir.

Kutanöz porfiri tanısı, dermatolog tarafından, hastalık sırasında karaciğer tarafından üretilen bir madde olduğu için hücrelerde porfirin varlığını doğrulamak için kan, idrar ve dışkı testleri ile yapılmalıdır..

Kutanöz porfiri tedavisi

Kutanöz porfiri tedavisi, bir hepatolog ile işbirliği içinde bir dermatolog tarafından yönlendirilmelidir, çünkü karaciğer tarafından üretilen porfirin seviyelerini kontrol etmek gerekir. Bu nedenle, hastanın semptomlarına bağlı olarak, klorokin veya hidroksiklorokin gibi kutanöz porfiri için ilaçlar, hücrelerdeki demir seviyelerini azaltmak için düzenli olarak kan çekilmesi veya her ikisinin bir kombinasyonu ile tedavi yapılabilir..

Ek olarak, tedavi sırasında hastanın güneş kremi ile bile alkol tüketiminden ve güneşe maruz kalmasından kaçınması tavsiye edilir ve cildi güneşten korumanın en iyi yolu pantolon, uzun kollu gömlek, şapka ve eldiven giymek, örneğin.