Anasayfa » Nadir Hastalıklar » Pierre Robin sendromu

    Pierre Robin sendromu

    Pierre Robin Sendromu, aynı zamanda Pierre Robin Dizisi, azalmış çene, dilden boğaza düşme, pulmoner yolların tıkanması ve yarık damak gibi yüz anomalileri ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Bu hastalık doğumdan beri var.

    Pierre Robin sendromunun tedavisi yok, ancak bireyin normal ve sağlıklı bir yaşam sürmesine yardımcı olan tedaviler vardır.

    Pierre Robin Sendromunun Belirtileri

    Pierre Robin Sendromunun ana belirtileri şunlardır: çok küçük çene ve basık çene, dilden boğazına düşme ve solunum problemleri. diğer Robin Sendromunun özellikleri olabilir:

    • Damak damak, U şeklinde veya V şeklinde;
    • Uvula ikiye ayrıldı;
    • Çok yüksek damak;
    • Sağırlığa neden olabilen sık kulak enfeksiyonları;
    • Burun şeklindeki değişiklik;
    • Dişlerin malformasyonları;
    • Gastrik reflü;
    • Kardiyovasküler problemler;
    • Elde veya ayaklarda 6. parmağın büyümesi.

    Bu hastalığı olan hastaların, boğazın tıkanmasına neden olan dilin geriye doğru düşmesinden kaynaklanan pulmoner yolların tıkanması nedeniyle boğulması yaygındır. Bazı hastalar ayrıca, dil gecikmesi, epilepsi, zihinsel gerilik ve beyin sıvısı gibi merkezi sinir sistemi ile ilgili problemlere sahip olabilir..

    Pierre Robin Sendromu tanısı hastalığın özelliklerinin tespit edildiği doğumda fizik muayene ile yapılır.

    Pierre Robin Sendromunun Tedavisi

    Pierre Robin Sendromunun tedavisi, hastalarda ciddi semptomlardan kaçınarak hastalığın semptomlarını yönetmekten oluşur. Hastalığın en şiddetli vakalarında, yarık damak, solunum problemleri ve kulak problemlerini düzeltmek, çocuklarda işitme kaybını önlemek için cerrahi tedavi önerilebilir.

    Boğulma problemlerinden kaçınmak için bu sendromlu bebeklerin ebeveynleri tarafından, bebeğin yüzünü aşağıya doğru tutmak, böylece yerçekimi dili aşağı çekecek; veya bebeği boğulmasını önleyerek dikkatlice besleyin.

    Robin Robin Sendromunda konuşma terapisi bu hastalığı olan çocukların konuşma, işitme ve çene hareketi ile ilgili sorunların tedavisinde yardımcı olduğu belirtilmektedir.

    Yararlı bağlantı:

    • Yarık damak