Anasayfa » Nadir Hastalıklar » Xeroderma Pigmentosa nedir ve nasıl tedavi edilir

    Xeroderma Pigmentosa nedir ve nasıl tedavi edilir

    Xeroderma Pigmentoso, cildin güneşin UV ışınlarına aşırı duyarlılığı ile karakterize, kuru cilt ve vücutta, özellikle de dudaklar dahil olmak üzere güneşe en çok maruz kalan alanlarda çok sayıda çil ve beyaz lekenin varlığına neden olan nadir ve kalıtsal bir genetik hastalıktır..

    Bu genetik hastalığın kesin bir tedavisi yoktur, ancak tedavi komplikasyonların başlangıcını önleyebilir ve bir ömür boyu takip edilmelidir.. 

    Cildin büyük hassasiyeti nedeniyle, Xeroderma Pigmentosum teşhisi konan kişiler, malignite öncesi lezyonlar veya cilt kanseri geliştirme şansı daha yüksektir ve günlük 50 SPF'nin üstünde güneş koruyucu ve uygun kıyafet kullanılması önemlidir..

    Hastalık genellikle çocuklukta ortaya çıkar ve çocuğun yüzlerce, güneşe maruz kaldıktan sonra 2 yaşından önce yüz, kol ve dudaklarda çillerin ortaya çıkmasına ek olarak, şiddetli yanıklara sahip olma eğilimi ile fark edilebilir..

    Ana belirtiler

    Xeroderma Pigmentoso'nun oluşumu, ultraviyole radyasyona maruz kaldıktan sonra DNA onarımından sorumlu genlerdeki bir mutasyonla ilgilidir. DNA onarım işlemindeki değişiklik nedeniyle, kişi şiddeti etkilenen gene ve mutasyon tipine göre değişebilen Xeroderma Pigmentoso semptomlarını sunabilir. Ana belirtiler:

    • Yüzde ve vücudun her yerinde birçok çil, güneşe maruz kaldığında daha da koyulaşır;
    • Birkaç dakika güneşe maruz kaldıktan sonra şiddetli yanıklar;
    • Kabarcıklar güneşe maruz kalan deride görülür;
    • Deride koyu veya açık lekeler;
    • Deride kabuk oluşumu;
    • Terazi görünümü ile kuru cilt;
    • Gözlerde aşırı duyarlılık.

    Semptomlar genellikle çocuklukta ortaya çıkar, 10 yaşına kadar, ancak o yaştan itibaren kişi cilt kanseri ile ilgili semptomlar göstermeye başlayabilir. Cilt kanseri belirtilerini tanımlamayı öğrenin.

    Bu semptomları olan kişiler, deri lezyonlarının tanı ve analizini yapmak ve böylece uygun tedaviyi başlatmak için bir dermatoloğa danışmalıdır.. 

    Tedavi nasıl yapılır

    Xeroderma Pigmentoso'nun tedavisi, kişinin sunduğu yaralanma tipine göre yapılmalıdır..

    Malignite öncesi lezyonlar:

    Pre-malign lezyonlarda, topikal tedavi, oral D vitamini replasmanı ve önleyici tedbirler önerilebilir, örneğin lezyonların ilerlemesini önlemek, örneğin yüksek güneş koruma faktörüne sahip bir günlük koruyucunun kullanılması, öğleden sonra veya akşam aktiviteleri, uzun kollu ve uzun pantolonlu giysiler giyin, UV koruma faktörüne sahip güneş gözlüğü takın ve iç mekanlarda floresan lamba kullanmaktan kaçının. Ayrıca cilt kanserinden nasıl kaçınılacağına bakın.

    Malign lezyonlar: 

    Malign özelliklere sahip lezyonlar durumunda, spesifik tedaviye ek olarak zaman içinde ortaya çıkan lezyonları çıkarmak için cerrahi gerekebilir. Cilt kanseri tedavisinin nasıl yapıldığını görün.