Polisitemi Vera nedir, tanı, belirtiler ve tedavi
Polisitemi Vera, kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositlerin kontrolsüz çoğalması ile karakterize edilen hematopoietik hücrelerin miyeloproliferatif bir hastalığıdır..
Bu hücrelerdeki, özellikle kırmızı kan hücrelerindeki artış, kanı daha kalın hale getirir, bu da genişlemiş dalak ve artmış kan pıhtıları gibi diğer komplikasyonlara yol açabilir, böylece tromboz, kalp krizi veya inme veya hatta diğerlerine neden olabilir. akut miyeloid lösemi veya miyelofibroz gibi hastalıklar.
Tedavi, flebotomi adı verilen bir prosedürün gerçekleştirilmesinden ve kandaki hücre sayısının düzenlenmesine yardımcı olan ilaçların uygulanmasından oluşur..
Belirti ve semptomlar nelerdir
Çok sayıda kırmızı kan hücresi, hemoglobin ve kan viskozitesinde artışa neden olur, bu da vertigo, baş ağrısı, artmış kan basıncı, görsel değişiklikler ve geçici iskemik kazalar gibi nörolojik semptomlara neden olabilir..
Ek olarak, bu hastalığı olan insanlar genellikle sıcak bir duş, halsizlik, kilo kaybı, yorgunluk, bulanık görme, aşırı terleme, eklem şişmesi, nefes darlığı ve uyuşukluk, karıncalanma, yanma veya zayıflıktan sonra genel kaşıntı yaşarlar. üyeler.
Teşhis nasıl yapılır
Hastalığın teşhisini yapmak için, Polisitemi Vera hastalarında kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir artış ve bazı durumlarda beyaz kan hücrelerinde ve trombositlerde artış, yüksek hemoglobin seviyeleri ve düşük eritropoietin seviyeleri gösteren kan testleri yapılmalıdır..
Ayrıca, daha sonra analiz edilecek bir numune elde etmek için kemik iliği aspirasyonu veya biyopsisi de yapılabilir..
Polisitemi vera komplikasyonları
Belirti ve semptom göstermeyen bazı Polisitemia Vera vakaları vardır, ancak bazı vakalar daha ciddi sorunlara yol açabilir:
1. Kan pıhtılarının oluşumu
Kan kalınlığındaki artış ve buna bağlı olarak akıştaki azalma ve trombosit sayısındaki değişiklik, kalp krizi, felç, pulmoner emboli veya tromboza neden olabilecek kan pıhtılarının oluşumuna neden olabilir. Kardiyovasküler hastalık hakkında daha fazla bilgi edinin.
2. Splenomegali
Dalak vücudun enfeksiyonlarla savaşmasına yardımcı olur ve hasarlı kan hücrelerini ortadan kaldırmaya yardımcı olur. Kırmızı kan hücrelerinin veya hatta diğer kan hücrelerinin sayısındaki artış, dalağın normalden daha fazla çalışmasını sağlar ve boyutta bir artışa neden olur. Splenomegali hakkında daha fazla bilgi.
3. Diğer hastalıkların oluşumu
Nadir olmasına rağmen, Polisitemi Vera, miyelofibroz, miyelodisplastik sendrom veya akut lösemi gibi diğer daha ciddi hastalıklara yol açabilir. Bazı durumlarda, kemik iliği ilerleyici fibrozis ve hipokelülerite de geliştirebilir.
Komplikasyonlar nasıl önlenir
Komplikasyonları önlemek için, tedaviyi doğru bir şekilde takip etmenin önerilmesinin yanı sıra, düzenli olarak fiziksel egzersiz yapmak, kan dolaşımını iyileştirmek ve kan pıhtılaşma riskini azaltmak için daha sağlıklı bir yaşam tarzı benimsemek de önemlidir. Kalp krizi ve inme riskini arttırdığı için sigara içmekten de kaçınılmalıdır..
Ek olarak, kaşıntıyı azaltmak, ılık suyla banyo yapmak, hafif bir duş jeli ve hipoalerjenik bir krem kullanarak ve kan dolaşımını kötüleştirebilecek aşırı sıcaklıklardan kaçınmak için cilt iyi tedavi edilmelidir. Bunu yapmak için, günün sıcak dönemlerinde güneşe maruz kalmaktan kaçınmalı ve vücudu çok soğuk havaya maruz kalmaktan korumalıdır..
Olası nedenler
Polisitemi Vera, bir JAK2 geni mutasyona uğradığında ortaya çıkar ve bu da kan hücrelerinin üretiminde sorunlara neden olur. Bu, her 60.000 kişiden yaklaşık 2'sinde, genellikle 60 yaşın üzerinde görülen nadir bir hastalıktır..
Genellikle sağlıklı organizma, üç kan hücresi tipinin her birinin üretim miktarını düzenler: kırmızı, beyaz kan hücreleri ve trombositler, ancak Polisitemi Vera'da, bir veya daha fazla kan hücresi tipinin abartılı bir üretimi vardır..
Tedavi nasıl yapılır
Polisitemi vera, tedavisi olmayan kronik bir hastalıktır ve tedavi, fazla kan hücrelerini azaltmayı içerir ve bazı durumlarda komplikasyon riskini azaltabilir:
Terapötik flebotomi: Bu teknik, genellikle bu hastalığı olan insanlar için ilk tedavi seçeneği olan damarlardan kanın boşaltılmasından oluşur. Bu prosedür, kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltırken, kan hacmini de azaltır..
aspirin: Doktor kan pıhtılaşma riskini azaltmak için 100 ila 150 mg arasında düşük bir dozda aspirin reçete edebilir..
Kan hücrelerini azaltmak için ilaçlar: Flebotomi tedavinin etkili olması için yeterli değilse, aşağıdaki gibi ilaçların alınması gerekebilir:
- Kemik iliğinde kan hücrelerinin üretimini azaltabilen hidroksiüre;
- Hidroksiüre'ye iyi yanıt vermeyen insanlar için bağışıklık sistemini kan hücrelerinin aşırı üretimi ile savaşmaya teşvik eden alfa interferon;
- Bağışıklık sisteminin tümör hücrelerini yok etmesine yardımcı olan ve semptomları iyileştirebilen Ruxolitinib;
- Antihistaminikler gibi kaşıntıyı azaltmak için ilaçlar.
Kaşıntı çok şiddetlenirse, ultraviyole ışık tedavisi almanız veya paroksetin veya fluoksetin gibi ilaçlar kullanmanız gerekebilir..
