Hemokromatoz nedir ve semptomların nasıl tanımlanacağı

Hemokromatoz, vücutta aşırı demire neden olan, vücudun çeşitli organlarında birikebilen ve karaciğer sirozu, diyabet, cildin kararması, kalp yetmezliği, eklem ağrısı veya disfonksiyonu gibi komplikasyonların ortaya çıkmasına neden olan bir hastalıktır. cinsel bezler, örneğin.

Bu hastalığa 2 şekilde neden olabilir:

Kalıtsal Hemokromatoz: sindirim sisteminde demirin emilmesinden sorumlu genlerdeki mutasyonlar nedeniyle ortaya çıkan ve şimdi büyük miktarlarda emilen hastalığın ana nedenidir;
Sekonder veya Edinilmiş Hemokromatoz: Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesinin kan dolaşımına büyük miktarda demir açığa çıktığı, hemoglobinopatiler adı verilen hastalıkları olan kişilerde diğer durumlar nedeniyle demir birikimi vardır. Diğer nedenler, tekrarlanan kan nakli, kronik siroz veya anemi ilaçlarının yanlış kullanımıdır..

Hemokromatoz tedavisi, hematolog tarafından, biriken demirin vücudun ürettiği yeni kırmızı kan hücrelerine aktarılması için periyodik olarak kandan alınan flebotomilerle belirtilir. Başka bir seçenek de, ortadan kaldırılmasına yardımcı olan Desferroxamine gibi demir şelatlama ilaçlarının kullanılmasıdır..

Belirti ve bulgular

Kan dolaşımındaki aşırı demir, karaciğer, kalp, pankreas, cilt, eklemler, testisler, yumurtalıklar, tiroid ve hipofiz bezi gibi vücudun çeşitli organlarında birikmesine neden olur..

Bu nedenle, ortaya çıkabilecek ana belirti ve semptomlar şunlardır:

yorgunluk;
zayıflığı;
Karaciğer sirozu;
diyabet;
Kalp yetmezliği ve aritmiler;
Eklem ağrısı;
kısırlık;
Menstrüasyonun olmaması;
Cinsel iktidarsızlık;
hipotiroidizm.

Ek olarak, karaciğerin demir ve fibrozisi birikmesi karaciğer kanseri gelişme şansını arttırır. Aşırı demiri gösteren belirtiler hakkında daha fazla bilgi edinin.

Nasıl onaylanır?

Teşhis için belirtilen ana testler:

Demir oranı dozajları, ferritin, kan transferrin doygunluğu. Ferritinin ne olduğunu ve bu testin nasıl değerlendirileceğini bilin;
Genetik testler, hastalığa neden olan genlerde değişiklikler gösterebilen;
Karaciğer biyopsisi, özellikle hastalığı doğrulamak veya karaciğerde demir birikimini teyit etmek henüz mümkün olmadığında;
Flebotomi yanıt testi, kanın kesilmesi ve demir seviyelerinin izlenmesi ile yapılır, esas olarak karaciğer biyopsisi yapamayan veya teşhis konusunda hala şüphelerin olduğu kişiler için gösterilir;

Hematolog ayrıca karaciğer enzimlerinin ölçümlerini isteyebilecek, etkilenebilecek organlarda demir fonksiyonunu veya birikimini araştırabilecek ve benzer semptomlara neden olabilecek diğer hastalıkları dışlayabilecektir..

Hemokromatoz, müstehcen semptomları olan, açıklanamayan karaciğer hastalığı, diyabet, kalp hastalığı, cinsel işlev bozukluğu veya eklem hastalığı olduğunda ve ayrıca hastalıkla birinci derece akrabaları olan veya oranlarında değişiklikler olan kişilerde araştırılmalıdır. kan testleri demir.

Tedavi nasıl yapılır

Kalıtsal hemokromatozun tedavisi yoktur, ancak tedavi kandaki demir depolarını azaltmanın ve organlardaki birikintileri önlemenin bir yolu olarak yapılabilir..

Ana tedavi şekli, kanın bir kısmının seanslarda alındığı kanamalar olarak da adlandırılan flebotomilerdir, böylece aşırı demir, vücudun ürettiği yeni kırmızı kan hücrelerinin bir parçası haline gelir.

Bu tedavinin daha agresif bir başlangıç seansı vardır, ancak haftada 1-2 kez yaklaşık 350 ila 450 ml kan alınan bakım dozları gereklidir. Daha sonra seanslar, hematolog tarafından belirtilen takip muayenelerinin sonucuna göre aralıklandırılabilir..

Diğer bir tedavi seçeneği demir şelatörlerin veya Desferroksamin gibi "temizleyicilerin" kullanılmasıdır. Bu tedavi, özellikle şiddetli anemi, kalp yetmezliği veya ileri karaciğer sirozu olanlar için flebotomi tolere edemeyenler için endikedir. Aşırı kan demiri için daha fazla tedavi kılavuzu öğrenin.

Hemokromatoz Diyeti

Tedavi boyunca, gıda yoluyla aşırı demir tüketimini azalttığı da belirtilmektedir. Bazı diyet ipuçları:

Beyaz eti tercih ederek, büyük miktarlarda et yemekten kaçının;
Haftada en az iki kez balık yiyin;
Ispanak, pancar veya yeşil fasulye gibi demir açısından zengin sebzeleri haftada bir kereden fazla yemekten kaçının;
Beyaz veya demir açısından zengin ekmek yerine kahverengi ekmek yiyin;
Her gün peynir, süt veya yoğurt yiyin çünkü kalsiyum demir emilimini azaltır;
Kuru üzüm gibi kuru meyveleri büyük miktarlarda yemekten kaçının çünkü demir açısından zengindir.

Ek olarak, hasta, karaciğer hasarını önlemek ve demir ve C vitamini ile vitamin takviyeleri tüketmemek için alkollü içeceklerden kaçınmalıdır, çünkü bu, demir emilimini arttırır. Demir açısından zengin gıdalarda kaçınmanız gereken gıdalar hakkında daha fazla bilgi edinin.