Wiskott-Aldrich sendromu
Wiskott-Aldrich sendromu, T ve B lenfositleri içeren bağışıklık sistemini ve kanamayı, trombositleri kontrol etmeye yardımcı olan kan hücrelerini tehlikeye atan genetik bir hastalıktır..
Wiskott-Aldrich Sendromunun Belirtileri
Wiskott-Aldrich sendromunun belirtileri şunlar olabilir:
Kanama eğilimi:
- Kandaki trombosit sayısının ve boyutunun azalması;
- Kırmızı-mavi lekeler ile karakterize kutanöz kanamalar, “peteşi” adı verilen bir iğne başı büyüklüğünde veya daha büyük olabilir ve çürüklere benzeyebilir;
- Kanlı dışkı (özellikle çocuklukta), kanama diş etleri ve uzun süreli burun kanaması.
Her türlü mikroorganizmanın neden olduğu sık enfeksiyonlar:
- Otitis media, sinüzit, zatürree;
- Menenjit, Pneumocystis jiroveci'nin neden olduğu pnömoni;
- Molluscum contagiosum'un neden olduğu viral cilt enfeksiyonu.
egzama:
- Cildin sık enfeksiyonları;
- Deride koyu lekeler.
Otoimmün belirtiler:
- vaskülit;
- Hemolitik anemi;
- İdiyopatik trombositopenik purpura.
Bu hastalığın teşhisi, semptomların klinik gözleminden ve spesifik testlerden sonra çocuk doktoru tarafından yapılabilir. Trombositlerin büyüklüğünü değerlendirmek, birkaç hastalık bu özelliğe sahip olduğundan, hastalığı teşhis etmenin yollarından biridir..
Wiskott-Aldrich Sendromu Tedavisi
Wiskott-Aldrich Sendromu için en uygun tedavi kemik iliği naklidir. Diğer tedavi şekilleri dalağın çıkarılmasıdır, çünkü bu organ bu sendromu olan kişilerin az miktarda trombositleri yok eder, hemoglobin uygulaması ve antibiyotik kullanımı.
Bu sendromlu insanlar için yaşam beklentisi düşüktür, on yıl sonra hayatta kalanlar genellikle lenfoma ve lösemi gibi tümörler geliştirir.
