Anasayfa » Nadir Hastalıklar » Arnold-Chiari malformasyon tipleri, belirtileri ve tedavisinin nasıl yapıldığı

    Arnold-Chiari malformasyon tipleri, belirtileri ve tedavisinin nasıl yapıldığı

    Arnold-Chiari sendromu, merkezi sinir sisteminin tehlikeye girdiği nadir bir genetik malformasyondur ve denge zorluklarına, motor koordinasyon kaybına ve görsel sorunlara neden olabilir.

    Bu malformasyon kadınlarda daha yaygındır ve genellikle, bilinmeyen bir nedenden ötürü, dengeden sorumlu beynin bir parçası olan beyincinin uygunsuz bir şekilde geliştiği fetüsün gelişimi sırasında ortaya çıkar. Beyincik gelişimine göre Arnold-Chiari sendromu dört tipte sınıflandırılabilir:

    • Chiari I: Çocuklarda en sık ve en çok gözlenen tiptir ve beyincik, normalde sadece omuriliği geçmesi gereken foramen magnum adı verilen kafatasının tabanında bir deliğe uzandığında ortaya çıkar;
    • Chiari II: Beyincik ek olarak, beyin sapı da foramen magnum'a uzandığında olur. Bu tip malformasyon, omuriliğin ve onu koruyan yapıların gelişimindeki bir başarısızlığa karşılık gelen spina bifidalı çocuklarda görülmesi daha yaygındır. Spina bifida hakkında daha fazla bilgi edinin;
    • Chiari III: Beyincik ve beyin sapı, foramen magnum'a uzanmanın yanı sıra, omuriliğe ulaştığında olur, bu malformasyon nadir olmasına rağmen en ciddi olanıdır;
    • Chiari IV: Bu tip de nadirdir ve yaşamla bağdaşmaz ve hiçbir gelişme olmadığında veya beyincik eksik gelişimi olduğunda meydana gelir..

    Tanı manyetik rezonans veya bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme testlerine ve dengeye ek olarak doktorun kişinin motor ve duyusal kapasitesini değerlendirmek için testler yaptığı nörolojik testlere dayanarak yapılır..

    Ana belirtiler

    Bu malformasyonla doğan bazı çocuklar, ergenlik veya yetişkinliğe ulaştıklarında 30 yaşından daha yaygın olarak semptom göstermeyebilir veya mevcut olmayabilir. Semptomlar sinir sistemi tutulum derecesine göre değişir ve şunlar olabilir: 

    • Servikal ağrı;
    • Kas zayıflığı;
    • Denge güçlüğü;
    • Koordinasyon değişikliği;
    • Duyum ​​ve uyuşukluk kaybı;
    • Görsel değişim;
    • baş dönmesi;
    • Artan kalp atış hızı.

    Bu malformasyon, fetüsün gelişimi sırasında daha yaygındır, ancak enfeksiyonlar, kafaya darbeler veya toksik maddelere maruz kalma gibi beyin omurilik sıvısı miktarını azaltabilecek durumlar nedeniyle yetişkin yaşamında daha nadiren ortaya çıkabilir..

    Kişinin bildirdiği semptomlara, reflekslerin, denge ve koordinasyonun değerlendirilmesine ve bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntülemenin analizine izin veren nörolojik muayenelere dayanarak bir nörolog tarafından teşhis.

    Tedavi nasıl yapılır

    Tedavi semptomlara ve şiddetine göre yapılır ve semptomları hafifletmeyi ve hastalığın ilerlemesini önlemeyi amaçlar. Semptom yoksa, genellikle tedaviye gerek yoktur. Bununla birlikte, bazı durumlarda, ağrıyı hafifletmek için ilaçların kullanılması, örneğin Ibuprofen gibi nörolog tarafından önerilebilir..

    Semptomlar ortaya çıktığında ve daha şiddetli olduğunda, kişinin yaşam kalitesine müdahale ederek, nörolog, omuriliği açmak ve sıvının dolaşımına izin vermek için genel anestezi altında yapılan cerrahi bir prosedür önerebilir. beyin omurilik sıvısı. Ek olarak, nörolog tarafından motor koordinasyonu, konuşma ve koordinasyonu geliştirmek için fizyoterapi veya mesleki terapi önerilebilir..