Vogt-Koyanagi-Harada sendromu nedir

Vogt-Koyanagi-Harada Sendromu, gözler, merkezi sinir sistemi, kulak ve cilt gibi melanosit içeren dokuları etkileyen, genellikle dermatolojik ve işitme problemleriyle ilişkili olan göz retinasında iltihaplanmaya neden olan nadir bir hastalıktır..

Bu sendrom esas olarak 20 ila 40 yaş arasındaki genç yetişkinlerde görülür ve kadınlar en çok etkilenir. Tedavi kortikosteroidlerin ve immünomodülatörlerin uygulanmasından oluşur.

Nedenleri

Hastalığın nedeni henüz bilinmemektedir, ancak melanositlerin yüzeyinde saldırganlığın meydana geldiği ve T lenfositlerinin baskınlığı ile enflamatuar bir reaksiyonu teşvik ettiği bir otoimmün hastalık olduğuna inanılmaktadır..

Olası semptomlar

Bu sendromun belirtileri bulunduğunuz aşamaya bağlıdır:

Prodromal aşama

Bu aşamada, sadece birkaç gün süren nörolojik semptomların eşlik ettiği grip benzeri semptomlara benzer sistemik semptomlar ortaya çıkar. En yaygın semptomlar ateş, baş ağrısı, menenizm, bulantı, baş dönmesi, göz çevresindeki ağrı, kulak çınlaması, genel kas zayıflığı, vücudun bir tarafında kısmi felç, kelimeleri doğru ifade etme veya dili algılamada zorluk, fotofobi, lakrimasyon, cilt ve kafa derisi aşırı duyarlılığı.

Üveit evresi

Bu aşamada, retina iltihabı, görme azalması ve sonunda retina dekolmanı gibi oküler belirtiler baskındır. Bazı insanlar kulaklarda kulak çınlaması, ağrı ve rahatsızlık gibi işitme belirtileri yaşayabilir.

Kronik aşama

Bu aşamada, vitiligo, kirpiklerin depigmentasyonu, kaşlar, aylardan yıllara kadar sürebilen oküler ve dermatolojik semptomlar ortaya çıkar. Vitiligo kafa, yüz ve gövde üzerinde simetrik olarak dağılma eğilimindedir ve kalıcı olabilir.

Tekrarlama aşaması

Bu aşamada insanlar retina, katarakt, glokom, koroid neovaskülarizasyonu ve subretinal fibrozun kronik inflamasyonunu geliştirebilirler.

Tedavi nasıl yapılır

Tedavi, özellikle hastalığın akut döneminde, en az 6 ay boyunca prednizon veya prednizolon gibi yüksek dozlarda kortikosteroidlerin uygulanmasından oluşur. Bu tedavi direnç ve karaciğer fonksiyon bozukluğuna neden olabilir ve bu durumlarda betametazon veya deksametazon kullanımını seçmek mümkündür..

Kortikosteroidlerin yan etkilerinin kullanımını minimal etkili dozlarda sürdürülemez hale getirdiği insanlarda, iyi sonuçlarla kullanılan siklosporin A, metotreksat, azatiyoprin, takrolimus veya adalimumab gibi immünomodülatörler kullanılabilir..

Kortikosteroidlere direnç durumunda ve ayrıca immünomodülatör tedaviye cevap vermeyen kişilerde, intravenöz immünoglobulin kullanılabilir.